La narcolepsia es una enfermedad crónica del sistema nervioso central. Los síntomas incluyen somnolencia diurna excesiva (EDS), pérdida del tono muscular (cataplejía), percepciones distorsionadas (alucinaciones hipnagógicas), incapacidad para moverse o hablar (parálisis del sueño), sueño nocturno perturbado y comportamiento automático.

• La narcolepsia generalmente comienza en adolescentes o adultos jóvenes y afecta a ambos sexos por igual.
• Se cree que las anormalidades en la estructura y función de un grupo particular de células nerviosas en el cerebro llamadas neuronas de hipocretina juegan un papel en el desarrollo de la narcolepsia.
• El diagnóstico de narcolepsia se basa en una evaluación clínica, cuestionarios específicos, bitácoras o diarios de sueño y los resultados de las pruebas de laboratorio del sueño (polisomnografía y test de latencias múltiples del sueño).
• Las opciones de tratamiento para la narcolepsia incluyen terapias de modificación del comportamiento y medicamentos y educación específica de la enfermedad para el paciente y sus familiares. El tratamiento debe ser individualizado, según los tipos y la gravedad de los síntomas, las condiciones de vida de los pacientes y los objetivos específicos de la terapia.
• El manejo óptimo generalmente toma semanas o meses para lograrlo y requiere una comunicación continua entre el médico, el paciente, los miembros de la familia y otros.
• Los medicamentos de alerta se utilizan para el tratamiento de la somnolencia diurna excesiva. Las anfetaminas y el metilfenidato (Ritalin) son estimulantes generales del SNC que disminuyen la somnolencia y mejoran el estado de alerta. Modafinil (Provigil) y armondafinil (Nuvigil) tienen efectos de alerta similares a los de los estimulantes tradicionales, pero tienen efectos secundarios menos indeseables.
• Los medicamentos anticataplécticos se usan para tratar la cataplejía, las alucinaciones hipnagógicas y la parálisis del sueño. Los antidepresivos tricíclicos (ATC) suelen ser eficaces para controlar la cataplejía, pero también suelen producir efectos secundarios que podrían limitar su uso.
• Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) también son útiles en el tratamiento de la cataplejía y sus efectos secundarios son más leves. El oxibato de sodio (Xyrem) es un medicamento con efectos anticataplécticos que también mejora el sueño nocturno alterado.
• Los enfoques conductuales para tratar la narcolepsia incluyen el establecimiento de un ciclo estructurado de sueño y vigilia y siestas planificadas, e involucran dieta, ejercicio y asesoramiento ocupacional, matrimonial y familiar.

¿Qué es la narcolepsia?

La narcolepsia es una enfermedad crónica del sistema nervioso central. La somnolencia diurna excesiva (SED) es el síntoma principal y está presente en el 100% de los pacientes con narcolepsia. Otros síntomas primarios de la narcolepsia incluyen:

• pérdida de tono muscular (cataplejía),
• percepciones distorsionadas (alucinaciones hipnagógicas), y
• incapacidad para moverse o hablar (parálisis del sueño).

Los síntomas adicionales incluyen sueño nocturno perturbado y comportamiento automático (los pacientes llevan a cabo ciertas acciones sin conciencia). Todos los síntomas de la narcolepsia pueden estar presentes en varias combinaciones y grados de severidad.

La narcolepsia generalmente comienza en adolescentes o adultos jóvenes y afecta a ambos sexos por igual. El primer síntoma que aparece de la narcolepsia es la somnolencia diurna excesiva, que puede pasar desapercibida durante mucho tiempo, ya que se desarrolla gradualmente con el tiempo. Los otros síntomas pueden seguir a la somnolencia diurna excesiva durante meses o años. La cataplejía puede aparecer antes que los síntomas de la narcolepsia.

Los síntomas de la narcolepsia suelen comenzar entre los 10 y los 25 años. Pueden empeorar durante los primeros años y luego continuar de por vida. Incluyen:

• Somnolencia diurna excesiva. Las personas con narcolepsia se duermen sin previo aviso, en cualquier lugar y en cualquier momento. Por ejemplo, puede quedarse dormido repentinamente mientras trabaja o habla con amigos. Puede dormir durante unos minutos o hasta media hora antes de despertarse y sentirse renovado, pero eventualmente se vuelve a dormir.

  También puede experimentar una disminución del estado de alerta a lo largo del día. La somnolencia diurna excesiva generalmente es el primer síntoma que aparece y, a menudo, es el más molesto, lo que dificulta que se concentre y funcione completamente.

• Pérdida repentina del tono muscular. Esta condición, llamada cataplejía (KAT-uh-plek-see), puede causar una serie de cambios físicos, desde dificultad para hablar hasta debilidad total de la mayoría de los músculos, y puede durar de unos segundos a unos minutos.

  La cataplejía es incontrolable y se desencadena por emociones intensas, generalmente positivas como la risa o la emoción, pero a veces el miedo, la sorpresa o la ira. Por ejemplo, su cabeza puede caer incontrolablemente o sus rodillas pueden doblarse repentinamente cuando se ríe.

  Algunas personas con narcolepsia experimentan solo uno o dos episodios de cataplejía al año, mientras que otras tienen numerosos episodios diariamente. No todas las personas con narcolepsia experimentan cataplejía.

• Parálisis del sueño. Las personas con narcolepsia a menudo experimentan una incapacidad temporal para moverse o hablar mientras se duermen o al despertar. Estos episodios suelen ser breves, duran unos segundos o minutos, pero pueden ser aterradores. Es posible que sea consciente de la afección y no tenga dificultad para recordarla después, incluso si no tenía control sobre lo que le estaba sucediendo.

  Esta parálisis del sueño imita el tipo de parálisis temporal que normalmente ocurre durante el sueño de movimiento ocular rápido (REM), el período de sueño durante el cual ocurre la mayoría de los sueños. Esta inmovilidad temporal durante el sueño REM puede evitar que su cuerpo actúe como un sueño.

  Sin embargo, no todas las personas con parálisis del sueño tienen narcolepsia. Muchas personas sin narcolepsia experimentan algunos episodios de parálisis del sueño, especialmente en la edad adulta temprana.

• Alucinaciones. Estas alucinaciones se denominan alucinaciones hipnagógicas si ocurren mientras te duermes y alucinaciones hipnopómpicas si ocurren al despertar. Pueden ser particularmente vívidos y aterradores porque puede estar semi-despierto cuando comienza a soñar y experimenta sus sueños como una realidad.

Otras características

Las personas con narcolepsia pueden tener otros trastornos del sueño, como apnea obstructiva del sueño, una condición en la que la respiración comienza y se detiene durante la noche, síndrome de piernas inquietas e incluso insomnio. Las personas con narcolepsia también pueden representar sus sueños por la noche agitando los brazos o pateando y gritando.

Algunos episodios de ataques de sueño son breves y duran segundos. Algunas personas con narcolepsia experimentan un comportamiento automático durante estos breves episodios. Por ejemplo, puede quedarse dormido mientras realiza una tarea que normalmente realiza, como escribir, escribir a máquina o conducir, y continúa funcionando mientras duerme. Cuando te despiertas, no puedes recordar lo que hiciste y probablemente no lo hiciste bien.

Cuándo ver a un médico

Consulte a su médico si experimenta somnolencia diurna excesiva que interrumpe su vida personal o profesional.

Se desconoce la causa exacta de la narcolepsia. Puede haber muchas causas. La mayoría de las personas con narcolepsia tienen niveles bajos del químico hipocretina (hi-poe-KREE-tin). La hipocretina es un neuroquímico importante en el cerebro que ayuda a regular la vigilia y el sueño REM.

Los niveles de hipocretina son particularmente bajos en aquellos que experimentan cataplejía. No se sabe exactamente qué causa la pérdida de células productoras de hipocretina en el cerebro, pero los expertos sospechan que se debe a una reacción autoinmune.

Las investigaciones indican una posible asociación con la exposición al virus H1N1 (gripe porcina) y cierta forma de vacuna H1N1 que se administra actualmente en Europa. Todavía no se sabe si el virus desencadena directamente la narcolepsia o si la exposición al virus aumenta la probabilidad de que alguien tenga narcolepsia.

En algunos casos, la genética puede desempeñar un papel.

Patrón de sueño normal versus narcolepsia

El proceso normal de conciliar el sueño comienza con una fase llamada sueño sin movimientos oculares rápidos (NREM, por sus siglas en inglés). Durante esta fase, las ondas cerebrales disminuyen considerablemente. Después de aproximadamente una hora de sueño NREM, la actividad cerebral cambia y comienza el sueño REM. La mayoría de los sueños ocurren durante el sueño REM.

En la narcolepsia, sin embargo, puede entrar repentinamente en el sueño REM sin experimentar primero el sueño NREM, tanto de noche como de día. Algunas de las características del sueño REM, como la cataplejía, la parálisis del sueño y las alucinaciones, ocurren durante la vigilia o la somnolencia en personas con narcolepsia.

Solo hay unos pocos factores de riesgo conocidos para la narcolepsia, que incluyen:

• Años. La narcolepsia generalmente comienza en personas de entre 10 y 30 años.
• Historia familiar. Su riesgo de narcolepsia es de 20 a 40 veces mayor si tiene un familiar que tiene narcolepsia.